Incontinencia pigmentaria acrómica
Definición
Es una rara anomalía congénita que causa parches inusuales de piel clara (hipopigmentada) y posibles problemas neurológicos y esqueléticos.
Ver también: hipopigmentación.
Nombres alternativos
Hipomelanosis de Ito
Causas, incidencia y factores de riesgo
La causa se desconoce. Con frecuencia, las niñas se ven levemente más afectadas que los niños.
Síntomas
- Parches con franjas en forma de remolino o con aspecto de mota en brazos, piernas y la parte media del cuerpo
- Grados variables de retardo
- Convulsiones
- Ojos bizcos (estrabismo)
- Exceso de vello corporal (hirsutismo)
- Escoliosis
Signos y exámenes
Un examen de las lesiones de la piel con lámpara de Woods puede ayudar a confirmar el diagnóstico. Es probable que el médico recomiende un análisis cromosómico o algún otro tipo de análisis para descubrir cualquier problema médico asociado.
Tratamiento
No existe tratamiento para la hipopigmentación; sólo se tratan los síntomas. Si se desea, se pueden utilizar cosméticos o ropa para cubrir las manchas hipopigmentadas. Las convulsiones, la escoliosis y otros problemas se tratan en la medida que sea necesario.
Expectativas (pronóstico)
Los resultados varían dependiendo del tipo y severidad de los síntomas que se desarrollen. En la mayoría de los casos, el pigmento de la piel finalmente se normaliza.
Complicaciones
- Retardo mental
- Convulsiones y posibles lesiones resultantes
- Malestar y problemas al caminar debido a la escoliosis
- Angustia emocional relacionada con la apariencia física
Situaciones que requieren asistencia médica
Se debe consultar con el médico si el niño presenta un patrón de color de piel inusual.
Versión en inglés revisada por: Michael S. Lehrer, M.D., Department of Dermatology, University of Pennsylvania Medical Center, Philadelphia, PA. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
