Rabdomiosarcoma
Definición
Es un tumor maligno (canceroso) de los tejidos blandos que se encuentra con mayor frecuencia en los niños. Los sitios más comunes son las estructuras de la cabeza y el cuello, el aparato genitourinario y los brazos o las piernas.
Nombres alternativos
Sarcoma del tejido blando; Rabdomiosarcoma alveolar; Rabdomiosarcoma embrionario; Sarcoma botrioides
Causas, incidencia y factores de riesgo
La causa del rabdomiosarcoma se desconoce. Es un tumor muy poco común con sólo unos varios cientos de casos nuevos al año en los Estados Unidos. Algunos niños que presentan anomalías congénitas están en alto riesgo, al igual que algunas familias que presentan una mutación genética. Sin embargo, la gran mayoría de los niños con rabdomiosarcoma no presentan factores de riesgo conocidos.
Síntomas
Los síntomas pueden variar dependiendo de la localización del tumor. Los tumores en la nariz o en la garganta pueden causar sangrado, congestión, problemas para deglutir o problemas neurológicos si se extienden al cerebro.
Los tumores en la vagina pueden estar protruyendo visiblemente del orificio vaginal. Los tumores vaginales y vesicales pueden provocar una oclusión intestinal o urinaria. Los tumores en los músculos pueden aparecer como protuberancias dolorosas y a menudo se cree que son una lesión. Sin embargo, no desaparecen, pero continúan creciendo, aunque es posible que no sigan presentando dolor.
El diagnóstico del rabdomiosarcoma con frecuencia tarda en realizarse debido a la falta de síntomas y porque la aparición del tumor puede coincidir con una lesión reciente. El diagnóstico oportuno es importante porque se trata de un tumor agresivo que se disemina rápidamente.
Signos y exámenes
- Biopsia del tumor
- TC de tórax para buscar la diseminación del tumor
- TC del sitio del tumor
- Biopsia de la médula ósea (puede mostrar que el cáncer se ha diseminado)
- Gammagrafía ósea para buscar la diseminación del tumor
- IRM del sitio del tumor
- Posible punción raquídea para verificar la diseminación al cerebro, dependiendo del sitio del tumor
- Examen físico completo
Tratamiento
El tratamiento preciso depende del tipo de rabdomiosarcoma y del sitio en el cual se encuentra. Este tumor se trata mejor en un centro especializado en este campo.
En general, la cirugía y la radioterapia se usan para tratar el sitio primario del tumor, mientras que la quimioterapia se utiliza para tratar la enfermedad en todos los sitios del cuerpo.
La quimioterapia es una parte esencial del tratamiento para prevenir la diseminación posterior del cáncer. Muchos diferentes medicamentos de quimioterapia son activos contra el rabdomiosarcoma y algunos de ellos comprenden:
- Vincristina
- Actinomicina -D
- Ciclofosfamida (Cytoxan)
- Doxorubicina (Adriamycin)
- Melfalán
- Ifosfamida
- Etopósido
- Topotecan
Grupos de apoyo
El estrés causado por la enfermedad se puede aliviar al participar en un grupo de apoyo, donde sus integrantes comparten problemas y experiencias en común. Ver grupos de apoyo para el cáncer.
Expectativas (pronóstico)
Aunque generalmente se necesita un tratamiento agresivo, la mayoría de los niños con rabdomiosarcoma logran una recuperación que les permite vivir mucho tiempo. La cura depende del tipo específico de tumor, su localización y el grado de diseminación.
Complicaciones
- Complicaciones de la quimioterapia
- Localización en la cual no es posible la cirugía
- Metástasis
Situaciones que requieren asistencia médica
La persona debe consultar con el médico si su hijo tiene síntomas de rabdomiosarcoma.
Referencias
Skubitz KM, D'Adama DR. Sarcoma. Mayo Clin Proc.2007:82(11):1409-1432.
Maki RG. Pediatric sarcomas occurring in adults. J Surg Oncol. 2008:97(4):360-368.
Versión en inglés revisada por: Stephen Grund, MD, PhD, Chief of Hematology/Oncology and Director of the George Bray Cancer Center at New Britain General Hospital, New Britain, CT. Review provided byVeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
