Es un trastorno hereditario que produce episodios ocasionales de debilidad muscular.

Parálisis hipocaliémica periódica

La parálisis periódica hipocaliémica es una afección de episodios intermitentes de debilidad muscular y algunas veces de parálisis severa. Es uno de un grupo de trastornos genéticos que incluyen parálisis periódica hipercaliémica y parálisis periódica tirotóxica.

Este trastorno se diferencia de otras formas de parálisis periódicas porque los individuos que sufren de esta enfermedad tienen función tiroidea normal y niveles sanguíneos de potasio muy bajos durante los episodios de debilidad.

La parálisis periódica hipocaliémica es una afección congénita (presente desde el nacimiento). Puede ser heredada pero ocasionalmente se presenta como resultado de una mutación genética no heredada. En la mayoría de los casos, se hereda como un trastorno autosómico dominante (sólo uno de los padres debe transmitir el gen para que el bebé resulte afectado).

Esta enfermedad involucra ataques de debilidad muscular o parálisis alternando con períodos de funcionamiento muscular normal. Los ataques generalmente empiezan en la adolescencia, pero se pueden presentar antes de los 10 años de edad. Los ataques de debilidad intermitente, que no comienzan hasta la edad adulta, son muy raros y generalmente son ocasionados por otros trastornos.

La frecuencia de los ataques varía desde diaria hasta anual y los episodios de debilidad muscular pueden persistir por unas pocas horas o por un día; mientras que otras formas de parálisis periódicas pueden durar más tiempo.

Durante un ataque de debilidad muscular se presenta un bajo nivel de potasio en el torrente sanguíneo. Los niveles de potasio sérico son normales entre los ataques; sin embargo, no hay disminución en el potasio total del organismo. El potasio fluye desde el torrente sanguíneo hacia las células musculares durante los ataques.

Los niveles de insulina pueden afectar el curso de la enfermedad en algunas personas, debido a que ésta aumenta el flujo del potasio hacia las células.

Con mayor frecuencia, la debilidad afecta los músculos de los brazos y piernas, pero ocasionalmente afecta los músculos del ojo o los músculos que participan en la respiración y la deglución (lo cual puede ser mortal).

Aunque la fuerza de los músculos inicialmente es normal entre los ataques, la repetición de estos puede ocasionar con el tiempo el empeoramiento y debilidad muscular permanente entre los ataques.

Los ataques se pueden desencadenar por la ingestión de comidas con alto contenido de carbohidratos o de sal, o por el consumo de alcohol. Dichos ataques se presentan con mayor frecuencia después de dormir o descansar, y son raros durante el ejercicio, pero el hecho de descansar después de una jornada de ejercicios puede desencadenar un ataque. El riesgo es ligeramente más alto en los hombres asiáticos que también presentan trastornos de tiroides (parálisis periódica tirotóxica).

Los riesgos incluyen el hecho de tener otros miembros de la familia con parálisis periódica.

Los trastornos que causan episodios intermitentes de parálisis como efecto primario son inusuales. La parálisis periódica hipocaliémica se presenta en aproximadamente 1 de cada 100.000 personas.

• Debilidad o parálisis
  • con mayor frecuencia localizada en los hombros y las caderas
  • compromete los brazos y las piernas
  • se presenta intermitentemente
  • se presenta al despertar con mayor frecuencia
  • se puede desencadenar por el descanso después del ejercicio
  • se puede desencadenar por comidas pesadas, con alto contenido de carbohidratos, de sal o por el consumo de alcohol
  • generalmente dura menos de 24 horas

• Fuerza muscular normal entre los ataques
• Reflejo de Babinski positivo
• Blefaroespasmos entre episodios

Nota: la capacidad de pensar del paciente continúa alerta durante los ataques.

El médico puede sospechar parálisis periódica hipocaliémica si los síntomas aparecen y desaparecen, si los niveles de potasio son bajos durante los ataques y no se sospecha de otros trastornos que causen la disminución del potasio. La parálisis periódica hipocaliémica también es probable si otros miembros de la familia presentan el trastorno.

El examen físico entre los ataques no muestra nada anómalo. Antes del ataque, puede presentarse rigidez o pesadez en las piernas y la realización de un ejercicio suave cuando comienzan estos síntomas puede ayudar a prevenir un ataque completo.

Durante un ataque, se puede presentar disminución o ausencia de los reflejos y los músculos se ponen fláccidos en lugar de rígidos. Los grupos musculares cercanos al cuerpo, como los hombros y caderas, se encuentran comprometidos con más frecuencia que los brazos y piernas.

• El potasio sérico es bajo durante los ataques, pero es normal entre éstos (lo cual confirma el diagnóstico de la parálisis hipocaliémica periódica).
• Un ECG o un trazado cardíaco puede ser anormal durante los ataques.
• Una EMG o un registro gráfico muscular es normal entre ataques y anormal durante éstos.
• Una biopsia muscular puede mostrar anomalías

La debilidad muscular que compromete a los músculos de la respiración o la deglución es una situación de emergencia. Durante los ataques, también se pueden presentar arritmias cardíacas peligrosas.

Los objetivos del tratamiento son aliviar los síntomas agudos y prevenir futuros ataques.

El potasio que se suministra durante un ataque puede detenerlo. Es preferible suministrarlo por vía oral, pero si la debilidad es severa, se puede necesitar la administración de potasio intravenoso. Nota: el potasio intravenoso se debe suministrar con precaución, especialmente en individuos con enfermedad renal. El consumo de potasio no previene los ataques.

Se recomienda una dieta baja en carbohidratos y evitar el alcohol.

La acetazolamida previene los ataques en muchos casos, posiblemente al reducir el flujo del potasio del torrente sanguíneo hacia las células del cuerpo. Se pueden necesitar suplementos de potasio debido a que la acetazolamida puede ocasionar la pérdida de potasio del cuerpo.

El triamtereno o la espironolactona pueden ayudar a prevenir los ataques en las personas que no responden a la acetazolamida.

Los ataques crónicos finalmente pueden ocasionar debilidad muscular progresiva que se presenta incluso entre los mismos ataques. La parálisis periódica hipocaliémica responde bien al tratamiento, el cual puede prevenir, e incluso neutralizar, la debilidad muscular progresiva.

• Cálculos renales (un efecto secundario de la acetazolamida)
• Arritmias cardíacas durante los ataques
• Dificultad para respirar, hablar o deglutir durante los ataques (poco común)
• Debilidad muscular progresiva

Se debe buscar asistencia médica si se tiene debilidad muscular intermitente, en especial si hay un antecedente familiar de parálisis periódica.

Se debe acudir a la sala de emergencias o llamar al número de emergencia local (como el 911 en Estados Unidos), si la persona se desmaya o tiene dificultad para respirar, hablar o deglutir, pues todos estos son síntomas de emergencia.

La parálisis periódica hipocaliémica no se puede prevenir. Dado que esta enfermedad puede ser hereditaria, es posible recomendar asesoría genética para las parejas que presentan riesgo para el trastorno.

El tratamiento de la parálisis periódica hipocaliémica previene los ataques de debilidad.